ピック病 Pick disease
【概念】
臨床的には人格障害、特有の言語症状を示し、病理学的には側頭葉・前頭葉の限局した葉性萎縮と白質のグリオーシス、Pick細胞や嗜銀球を認める疾患。
【疫学】
好初年齢は40〜60代の初老期で、本邦では男性に多い。
頻度はADの1/100程度。遺伝の関与は少ない。
【症状】
臨床的には人格の変化を特徴とする。
・側頭葉症状：欲動的脱抑止（抑制がなく自己中心的で一方的、かつ一貫性のない、社会性の失われた行動を絶えず繰り返す）、行動過多、健忘性失語（無言傾向）、滞続症状（常同的な言語や行動の反復）。
・前頭葉症状；自発性の欠如。 対人的には考え不精と呼ばれる態度を示す（はぐらかすような態度）。 病期前半では明らかな認知症状は目立たず、空間失見当識や失認・失行は比較的少ない。
・錐体外路症状：Parkinson 症状を示すことがある。 末期には精神活動は全荒廃し、無言・無動（失外套症候群）となる。
・症状は確実に進行し、全経過は8〜10年である。
【病理】
側頭葉、前頭葉に限局した高度の葉性萎縮が見られ、その部位に神経細胞の著明な脱落と強い白質グリオーシスが見られる。側頭葉型＞前頭葉型。
組織学的にはPick細胞（細胞体が浮腫状に膨らみ、虎斑状を失い、核が偏在した神経細胞）、嗜銀球（Pick球：神経細胞胞体内の球状の嗜銀性構造）が見られる。
【検査】
CT/MRI：前頭葉・側頭葉の葉性萎縮がみられる。 脳波は末期まで徐波化は少ない。
【生化学】
Ach 系のシナプス前成分は保たれており、シナプス後成分が著減している。
正常脳に比べ、わずかに亜鉛の含有量が多い。
【註記】
【参考】
【改訂】2017-02-01