急性脳症 acute encephalopathy
【概念】
中等症〜高度の意識障害（昏迷・昏睡等）が急性に発症し、長時間（通常は24時間以上）持続する病態。
単一の疾患ではなく、複数の症候群の総称。
5歳以下の乳幼児に多い（年間数千人）。
【分類】
1）先行感染の病原による分類
ウイルス、細菌その他の感染症に続発する脳症、病原体不明の脳症
2）症候群による分類
・サイトカインストームをおもな病態とする病型
急性壊死性脳症（ANE）、出血性ショック脳症など
・痙攣重積を伴う病型
痙攣重積型（二相性）、急性脳症（AESD）など
・代謝異常をおもな病態とする病型
先天性代謝異常症、ライ症候群など
・その他の急性脳症
脳梁膨大部脳症（MERS）、先天性副腎皮質過形成に合併する脳症、分類不能の脳症など
【臨床症状】
・呼吸器症状、発熱などに続き、急速に進行する意識障害、異常言動、痙攣など。
・一部の症例では進行が極めて速く、進行例ではDICから多臓器不全に至る。
【臨床検査】
・CT：様々なパターンの浮腫性変化
・MRI：T1強調像で低信号域、T2強調・拡散強調・FLAIRで高診号域。
・血液検査：血小板減少、AST・ALT上昇、CK上昇、凝固異常、BUN・Crea上昇、血糖異常、高アンモニア血症など。
・尿検査：血尿、蛋白尿
【治療】
1）支持療法
・心肺機能の評価と安定化
・けいれん重積発作への対処
・体温管理（アセトアミノフェン）
＊アスピリンやNSAIDsで病態が増悪することがある。
・頭蓋内圧亢進の対処（抗浮腫療法）
2）特異的治療
・各種原因疾患の治療
・ステロイドパルス療法
・脳低温・平温療法
予後：約6%が死亡、約36%に後遺症が残る。
＊インフルエンザ脳症は、感染症法において急性脳症（5類感染症）に含まれるため、届け出が必要。