HTLV-1関連脊髄症
HTLV-1 associated myelopathy
【概念】
HTLV-1キャリアに発症する慢性脊髄炎。
HTLV-1感染者の約0.3%に発症し、女性・中年以降発症が多い。
【病因】
HTLV-1感染による活性化T細胞の増加および脊髄への浸潤。
脊髄組織内における異常免疫反応が原因と考えられている。
【病理】
主な病変部位は胸髄。
萎縮と両側対称性の白質変性(側索の錐体路に最も顕著)。
【臨床症状】
脊髄横断症状:歩行障害、排尿障害、両下肢のしびれ、痙性不全対麻痺など。
筋萎縮はない。
合併症:シェーグレン症候群、Tリンパ球性肺胞炎など
【臨床検査】
・血清・CSF:抗HTLV-1抗体陽性。
CSF中のネオプテリン、CXCL10、末梢血中のHTLV-1プロウイルス量が疾患活動性を反映する。
・MRI:急速進行例で数椎体にわたる頸髄や胸髄の腫大。
慢性期にはびまん性の胸髄萎縮。
【治療】
・活動期:IFN-α、ステロイド
・非活動期:リハビリテーション