ライ症候群 Reye syndrome : RS
【概念】
微小脂肪滴が肝小葉全体に沈着した状態の脂肪肝を伴う急性脳症。
主として15歳以下の小児にみられる。
肝臓・脳のミトコンドリア変性、肝臓・中枢神経の脂肪変性をきたす。
【臨床症状】
・5〜15歳に好発し、アスピリン投与が誘引となる。
・小児のB型インフルエンザ、水痘などのウイルス感染症に続発することが多い。
・感冒様症状を前駆症状とし、嘔吐、意識障害等の中枢神経症状をきたす。
・急性脳症：嘔吐、意識障害、痙攣、除脳硬直、脳浮腫
・肝障害
【臨床検査】
・血液検査：AST・ALT・LDH・CK上昇（ビリルビンは上昇せず、黄疸なし）。
APTT・PT延長、低血糖、高アンモニア血症。
・CSF：圧上昇、非炎症性（細胞増多なし）。
・肝生検：特徴的脂肪肝：核が中心にあり、微小脂肪滴の沈着とミトコンドリアの変形が認められるが、壊死はほとんどない。
【治療】
・脳浮腫に対しては抗浮腫療法（マンニトール）。
・輸液：低血糖に用心。
・重症例では気管挿入・呼吸管理。
・予後：致死率10〜20%（死因は脳ヘルニア）。