オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群
opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS)
【概念】
オプソクローヌス、全身性ミオクローヌス、小脳運動失調をⅢ大症状とする疾患（= dancing eye症候群、Kinsbourne症候群）。
基礎疾患としてウィルス性脳炎、悪性腫瘍、代謝障害、変性疾患などがある。とりわけ傍腫瘍性神経症候群としてのOMSは重要で、小児例の約半数に神経芽細胞腫を合併する。成人では肺性細胞癌、乳癌、卵巣癌などの合併がある。
【疫学】
新生児から高齢者までみられるが、頻度はまれ。
【臨床症状】
・前駆症状：悪心、嘔吐、めまい感など。
・オプソクローヌス：リズム、方向、振幅がまったく不規則で、衝動性の迅速な眼球運動。多くは共同性でinter-saccadic interval（衝動性眼球運動の間に眼球が静止する時間）がみられず、固視時や眼球運動開始時に出現しやすい。随意眼球運動は正常で、複視はみられない。
・ミオクローヌス：瞬間的な不随意運動で、四肢、次いで体幹や頸部に多い。
・小脳失調：躯幹失調による歩行困難がおこる。
【検査】
・血液検査：軽度の炎症反応陽性。ときに抗神経抗体が出現する。
抗Ri抗体（中枢神経の神経細胞核に反応する抗神経抗体）
抗Hu抗体（中枢および末梢の神経細胞核に反応する抗神経抗体）
・髄液検査：軽度の細胞増加、タンパク増加（非特異的）
・頭部MRI：脳幹部被蓋や小脳に異常信号。
【治療】
基礎疾患があればその治療。
【註記】
【参考】
【改訂】2017-02-25