前頭側頭型認知症
fronttemporal dementia (FTD)
【概念】
大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局的変性を示し、臨床的には人格変化や行動異常に特徴づけられる症状をきたす症候群。50〜60代に好発し、性差はない。以前はFTD全体がPick病と呼ばれていたが、現在は病理学的にPick球を認めるもののみをそう診断する。
前頭側頭葉変性症 frontotemporal lobar degenerationの1病型であり、他には進行性非流暢性失語 progressive non-fluent aphasia (PA)と意味性認知症 semantic dementia (SD)の2タイプがある。
【病理】
・タウ異常症やユビキチン陽性封入体：前頭側頭型認知症とパーキンソン症候群を呈する常染色体優性遺伝疾患 (frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17：FTDP-17)では第17染色体上のタウ遺伝子変異により、神経細胞とグリアにリン酸化タウが蓄積する。
・Pick球：神経細胞内に嗜銀性の封入体（Pick球、Pick小体）、腫大した神経細胞（Pick細胞）がみられ、封入体にはタウが行商している。病理学的にこのPick球を有する例がPick病と診断される。
【症状】
・行動障害：自己に対する無関心と社会的意識の喪失
・脱抑制的徴候：自己中心、性的脱抑制、暴力的行動
・口運び傾向 oral tendencyや常同的・保続的行動
・感情障害：抑うつ、不安、妄想、共感の欠如、感情鈍麻、自発性欠如
・言語障害：常同言語、反響言語と保続、末期には無言症
緩徐な進行を示し、早期から高度の健忘、失見当識、失行はみられない。
【検査】
・CT/MRI：前頭側頭葉の限局的萎縮。
・SPECT/PET：前頭側頭葉の局所脳血流および糖代謝の低下。
【註記】
【参考】
【作成】2017-02-01