フェルティ症候群 Felty syndrome

フェルティ症候群 Felty syndrome


【概念】
 慢性関節炎、脾腫、顆粒球減少を3主徴とする疾患(Felty,1924)。
 関節リウマチは重度のことが多く、顆粒球減少症は反復性難治性感染症を来す。

【病因】
 HLA-DR4と相関する。
 顆粒球減少は抗顆粒球抗体と脾機能亢進による破壊が原因となる。

【臨床症状】
1)関節リウマチ:一般に活動性が高く、難治性。
2)血管炎:リウマトイド血管炎の合併頻度が高く、体重減少、下腿潰瘍、胸膜炎、神経障害、上強膜炎などを起こす。
3)顆粒球減少:反復性難治性の感染症を起こしやすい。
4)脾腫:左季肋下に脾臓を触知し、脾梗塞や外傷性牌破裂が続発することもある。
 軽度の肝腫大もみられる。

【臨床検査】
 炎症反応(血沈亢進、CRP陽性)、リウマトイド因子強陽性、顆粒球減少、抗好中球細胞質抗体(抗ラクトフェリン抗体)陽性など。

【経過・予後】
 関節機能予後、生命予後ともに不良。

【治療】
 基本的に関節リウマチの治療。ただし抗リウマチ薬は顆粒球減少に有効でなく、G-CSFや牌摘除が行われることもある。


【註記】


【参考】


【作成】2017-03-02