大脳基底核変性症
corticobasal degeneration (CBD)
【概念】
無動・筋強剛を中心とする基底核症候、肢節運動失行を主体とする大脳皮質局在症候、それらの左右非対称性、認知障害などを特徴とする中枢神経系の変性疾患でタウ異常症tauopathyのひとつ。50〜70代に好発する。
【病理】
典型的には中心溝周囲の大脳皮質萎縮と中脳黒質の脱色素がみられ、大脳皮質および基底核の神経細胞脱落、グリオーシス、腫大した皮質神経細胞がみられる。
異常リン酸化タウの蓄積が神経細胞、グリアにみられ、アストログリアの突起からなるタウ蓄積像 astrocytic plaqueは特異的である。
【症状】
・大脳皮質局在症候：肢節運動失行、皮質性感覚障害、他人の手徴候 alien hand syndrome、観念運動失行など
・錐体外路症候：無動・筋強剛、ジストニア、振戦、ミオクローヌスなど
これらの症状が一側優位性にみられ、認知症状は遅れて出現する。
【検査】
・CT/MRI：一側大脳皮質の萎縮
・SPECT/PET：一側大脳の代謝・血流の低下
【註記】
【参考】
【改訂】2017-02-01