黒質線条体変性症 striatonigral degeneration : SND
【概念】
筋強剛を主体とする緩徐進行性のパーキンソニズムを呈し、病理学的には線条体と黒質に主病変を有する孤発性の変性疾患。
【病理】
・線条体および黒質の神経細胞の変性・脱落がみられる
・Lewy小体はみられない
【臨床症状】
・筋強剛が前景のパーキンソニズムがみられるが、振戦は目立たない
・両下肢から始まることが多い
・自律神経障害、小脳症状、錐体路症状が加わる
【検査】
・MRI：T2強調像で被殻外側にスリット状の高信号域がみられる
【治療】
・抗パーキンソン薬は効果が乏しい
【予後】
・パーキンソン病より経過が早く、平均6年で死亡