非特異性間質性肺炎
non-specific interstitial pneumonia
【臨床症状】
・50歳代、女性に多い。
・咳嗽、労作時呼吸困難。
・膠原病様症状：関節痛、関節腫脹、レイノー現象など
【臨床検査】
・聴診：吸気時のfine crackles
・血液検査：しばしば自己抗体陽性：抗核抗体、RFなど
KL-6上昇、SP-A高値、SP-D高値
・呼吸機能検査：VC低下、DLco低下、PaO2低下
・画像検査：両側下肺野背側優位に分布する病変
単純X線・HRCTですりガラス陰影〜浸潤影
HRCTで気管支血管束に沿った病変分布、牽引性気管支拡張、肺葉容積減少
蜂巣肺所見は少ない
・BAL：リンパ球増加、CD4/CD8比低下
・肺生検：空間的・時間的に均一なNSIPパターン
線維化の乏しい細胞浸潤性 cellular NSIP
線維化性 Fibrotic NSIP
【治療】
ステロイド、免疫抑制剤が有効
IPFよりも予後良好
ときにfibrotic NSIP では治療抵抗性で急性増悪を繰り返す例もある。