特発性間質性肺炎
idiopathic interstitial pneumonias : IIPS
【定義】
肺胞隔壁の炎症・線維化を特徴とする疾患のうち、原因が不明で、膠原病による肺病変などの他疾患を場外したものの総称。
・特発性間質性肺炎の臨床・画像・病理学的分類
（2013年国際的多分野合意による）
| 亜分類 | 疾患 |
| 主要 IIPs | ・特発性肺線維症（IPF） |
| ・特発性非特異性間質性肺炎（NSIP） | |
| ・呼吸細気管支炎関連間質性肺炎（RB-ILD） | |
| ・剥離性間質性肺炎（DIP） | |
| ・特発性器質化肺炎（COP） | |
| ・急性間質性肺炎（AIP） | |
| まれな IIPs | ・特発性リンパ球性間質性肺炎（LIP） |
| ・特発性胸膜実質線維弾性線維症（PPFE） | |
| 分類不能 IIPs |
【診断】
・胸部X線写真：間質性陰影
・胸部聴診：捻髪音
・HRCT画像：UIPパターン
・気管支鏡検査：気管支肺胞洗浄、経気管支肺生検、経気管支クライオ肺生検
・IPF診断ガイドラインのCTパターン
（2018年改訂ATS/ERS/JRS/ALATによる）
| UIP |
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・膜直下肺底部優位：分布はしばしば不均一 * 分布は様々： |
| Probable UIP |
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・胸膜直下肺底部優位、分布はしばしば不均一 |
| Indeterminate for UIP |
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・胸膜直下肺底部優位 |
| Alternative Diagnosis |
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・他の疾患を示唆する所見： ・その他 |
【主要な病型】
1. 特発性肺線維症 idiopathic pulmonary fibrosis : IPF
・慢性かつ進行性経過
・高度な線維化から不可逆性の蜂巣肺形成をきたす
・予後不良で原因不明
・画像所見、病理組織所見でUIPパターンが特徴
・臨床：咳嗽、労作時呼吸困難、捻髪音、ばち指が特徴
・予後：中間生存期間3〜4年
・ときに急性増悪あり（死因の30〜40%）
・抗線維化薬有効：Pirgenidone（ピレスパ）、Nintedanib（オフェブ）
・低酸素血症には在宅酸素療法
・60歳未満は肺移植の適応も検討
2. 非特異性間質性肺炎 non-specific interstitial pneumonia : NSIP
・既存の組織診断に分類できない組織パターンを呈する
・自己免疫疾患や過敏性肺炎を背景に認められることもある
・細胞性NSIPは可逆性でステロイドが奏効する
・線維化性NSIPはステロイドと免疫抑制薬の併用が標準療法
治療に反応性があっても線維化を残すことがあり、ときに治療抵抗性
3. 分類不能型間質性肺炎
・確信度による診断分類
確定診断：診断基準を満たす、90%以上の確信度がある
暫定診断：確信度90%〜50%
（高確信度90〜71%、低確信度70〜51%）
分類不能：確信度50%以下
・作業診断IPF（working diagnosis IPF）
確定診断とはされないが、臨床像や疾患の挙動がIPFと矛盾しないと診断される場合（＝高確信度暫定診断IPF）。
4. 進行性線維化を呈する間質性肺疾患
・適切な患者管理を行っても進行性線維化を呈する一群
・PF-ILD またはILDの進行性線維化フェノタイプ（PF phenotype）と総称される
・ニンテダニブの保険適応あり
【重度分類】
安静時動脈血酸素分圧値と歩行時desaturation の有無による
・重症度分類（安静時室内気）
| 重症度 | 安静時動脈血ガス PaO2 | 6分間歩行時 SpO2 |
| Ⅰ | 80Torr以上 | |
| Ⅱ | 70Torr以上80Torr未満 | 90%未満の場合はⅢ |
| Ⅲ | 60Torr以上70Torr未満 | 90%未満の場合はⅣ * |
| Ⅳ | 60Torr未満 | 測定不要 |
*危険な場合は測定不要
・間質性肺炎患者への対応
| 専門医に紹介が必要な時 | |
| １．間質性肺炎の初診時（ベースライン評価のため） | |
| ２．自覚症状の悪化時（短期間での呼吸困難・咳嗽の悪化時には緊急で） | |
| ３．定期的な評価のため | |
| ４．自らの手に負えなくなったとき（気胸など） | |
| 間質性肺炎を診たときの対応 | |
| 時間経過 | 対応 |
| 日〜週単位 | 救急受診 |
| 月単位 | 早期に紹介受診（数日以内） |
| 年単位（無症状） | 普通に紹介受診 |
・特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き 2022 改訂第4版