小脳失調型橋本脳症
Cerebellar ataxia associated with Hashimoto encephalopathy
【概念】
甲状腺機能低下症は小脳失調症をともなうことがあり、適切な甲状腺ホルモン補充療法により症状は改善する。
一方、橋本病患者では、甲状腺機能は正常ないし軽度低下にもかかわらず、進行性の小脳失調性を呈する場合があり、ステロイドなどの免疫療法が奏効する。
抗甲状腺抗体が陽性で、ステロイドが奏効する自己免疫性脳症のうち、小脳失調性が主となるものを小脳失調型橋本脳症と呼ぶ。
【臨床的特徴】
・発症様式はさまざまである。
・体幹失調が主徴で、眼振が少ない。
・甲状腺機能は正常または軽度低下が多い。
・約半数は意識障害を伴わなくても脳波の徐波化を認める。
・約半数は脳血流SPECTで小脳血流低下がみられない。
・解糖系酵素であるα−エノラーゼのN端側に対する自己抗体（抗NAE抗体）が血清中にみられる。
・ステロイド療法が第一選択：ステロイドパルス療法
【参考】
・脳神経内科, 93(1) : 115-119, 2020