多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis : GPA
ウェゲナー肉芽腫症 Wegener’s granulomatosis
【概念】
上気道（副鼻腔）、下気道（肺）、腎に壊死性血管炎と肉芽腫性病変を認める原因不明の疾患。
【疫学】
・好発年齢：40〜60代の中高年
・慢性副鼻腔炎の合併が多い
【診断基準 1988】
＜主要症状＞
a. 上気道（E）の症状
・鼻：膿性鼻漏、出血、鞍鼻
・眼：眼痛、視力低下、眼球突出
・耳：中耳炎
・口腔：咽頭痛、潰瘍、嗄声、気道閉塞
b. 肺（L）の症状
・血痰、咳嗽、呼吸困難
c. 腎（K）の症状
・血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧
d. 血管炎による症状
・全身症状：発熱（38℃以上、2週以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上）
・臓器症状：紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発性単神経炎、虚血性心疾患、消化管出血、胸膜炎
＜主要組織所見＞
e. E、L、Kの巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎症
f. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成性腎炎
g. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
＜主要検査所見＞
・PR3(C)-ANCA陽性
＜確定診断＞
1）a, b, c, dのうち3つ以上ある例（各臓器症状は1つ以上あるものとする）
2）a, b, c, dのうち2項目以上および、e, f, gのうち1項目以上を示す例
3）a, b, c, dのうち1項目以上あり、e, f, gの1項目以上かつPR3(C)-ANCA陽性例
＜参考検査所見＞
・白血球増加、CRP陽性、BUN上昇、血清クレアチニン上昇
【検査】
・胸部X線：結節陰影（肉芽腫の占拠病変）
・胸部CT：肺の空洞を伴う結節性病変
【治療】
・腎病変出現以前の早期治療が重要
・ステロイド治療＋免疫抑制剤
【予後】
・未治療の場合予後不良：1年以内に腎不全で死亡