好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 eosinophilic granulomatosis with polyangiitis : EGPA
アレルギー性肉芽腫性血管炎 allergic granulomatous angiitis : AGA
チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss syndrome：CSS
【概念】
血管炎で気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものを Churg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎という。
【疫学】
・好発年齢：40〜60代の中高年
・ロイコトリエン拮抗薬投与中の患者に好発
【診断基準 1988】
＜主要臨床所見＞
a. 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
b. 好酸球増加
c. 血管炎による症状：発熱（38℃以上、2週以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上）、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛、筋肉痛、筋力低下など
＜臨床経過の特徴＞
・主要所見のa、bが先行し、cが発症する
＜主要組織所見＞
d. 周囲組織に好酸球浸潤を伴う最小血管の肉芽腫性、フィブリノイド壊死性血管炎
e. 血管外肉芽腫
＜参考検査所見＞
・白血球増多、血小板増多、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、RF陽性、胸部X線肺浸潤影など
＜診断＞
1）a、b、cのそれぞれ1つ以上、かつd、eのうち1つ以上を満たす場合をアレルギー性肉芽腫性血管炎とする
2）主要臨床所見の3つを満たし、臨床経過の特徴を示した場合をChurg-Strauss症候群とする
【治療】
・ステロイド治療
・重症例は免疫抑制剤投与