Gilmanの多系統萎縮症（MSA）臨床診断基準
【多系統萎縮症の診断における第2回コンセンサス基準 Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy (2008)】
〈Definite MSA〉
病理学的に高密度のGCI (glial cytoplasmic inclusion)の存在と、黒質線条体系とオリーブ橋小脳系の変性。
〈Probable MSA〉
孤発性、進行性、30歳以上の成人発症で、以下の特徴を示す1）と2）あるいは3）
1）尿失禁（膀胱からの排尿調節障害、男性においては勃起障害を伴う）、あるいは起立性低血圧（起立3分後に少なくとも収縮期で30mmHgか拡張期で15mmHgの血圧低下）を示す自律神経症状
2）レボドパ反応性が悪いパーキンソン症状（筋強剛を伴う運動緩慢、振戦、あるいは姿勢反射障害）
3）小脳症候群（小脳性構音障害を伴う歩行運動失調、肢節運動失調、あるいは小脳性眼球運動障害）
〈Possible MSA〉
孤発性、進行性、30歳以上の成人発症で、以下の特徴を示す1）あるいは2）と3）と4）
1）パーキンソニズム（筋強剛を伴う運動緩慢、振戦、あるいは姿勢反射障害）
2）小脳症状（小脳性構音障害を伴う歩行運動失調、肢節運動失調、あるいは小脳性眼球運動障害）
3）少なくとも1項目以上の自律神経機能異常を示す症候（特に原因のない尿意切迫、頻尿・残尿、男性における勃起障害、あるいは probable MSAの基準には達しないが有意な起立性低血圧）
4）表5の additional featureの少なくとも1項目以上
【Possible MSAの additional feature】
〈Possible MSA-P or MSA-C〉
・腱反射亢進を伴うバビンスキー徴候
・喘鳴
〈Possible MSA-P〉
・急速進行性のパーキンソン症状
・レボドパへの反応不良
・運動症状発症後3年以内での姿勢保持障害
・歩行運動失調、小脳性構音障害、肢節運動失調、あるいは小脳性眼球運動障害
・運動症状発症後5年以内の嚥下障害
・MRIにおける被殻、中小脳脚、橋、あるいは小脳の萎縮
・FDG-PETにおける被殻、脳幹、あるいは小脳の代謝低下
〈Possible MSA-C〉
・パーキンソン症状（運動緩慢と筋強剛）
・MRIにおける被殻、中小脳脚、あるいは橋の萎縮
・被殻におけるFDG-PETによる代謝低下
・SPECTあるいはPETにおけるシナプス前黒質線条体ドパミン作動性脱神経
【MSAの診断を支持する特徴と支持しない特徴】
〈支持する特徴〉
・口顔面ジストニア
・過度の頚部前屈
・Camptocornia（高度の脊柱前屈） and/or Pisa症候群（高度の脊柱側屈）
・手あるいは足の拘縮
・突然不規則に生じる深いため息様の吸気
・高度の発声障害
・高度の構音障害
・いびきの新たな出現あるいは増強
・手足の冷感
・病的笑いあるいは病的泣き
・ジャーク様、ミオクロニー姿勢時/動作時振戦
〈支持しない特徴〉
・古典的な丸薬まるめ様静止時振戦
・臨床的に明らかなニューロパチー
・薬剤によらない幻覚
・75歳以上で発症
・運動失調あるいはパーキンソン症状の家族歴
・認知症（DSM-IVに基づく）
・多発性硬化症を示唆する白質病変
【註記】
【参考】
・中島健二「Gilmanの臨床診断基準」：CLINICAL NEUROSCIENCE vol.31 no.3 2013
・渡辺宏久、原一洋、他「多系統萎縮症」：CLINICAL NEUROSCIENCE vol.35 no.9 2017
・Gilman S, Low P, Brooks DJ, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008 ; 71 :670-6.
【作成】2017-10-07