若年性パーキンソニズム
Juvenile Parkinsonism
【概念】
40歳以下にに発症し、成人のパーキンソン病と同様の症候を示す。
家族性があり、常染色体劣性遺伝が多い。
【臨床症状】
1. 固縮：一般に高度だが、歯車現象は伴わないことが多い。
2. 無動：一般に高度だが、構音障害、流涎、思考遅延などは比較的軽い。
3. 振戦：典型的振戦は少なく、振戦を欠く例もある。
4. 立ち直り反射：障害は軽い。
5. その他：眼球運動障害、自律神経障害は軽度である。
錐体路症状の合併がみられやすい（約40％）。
一般に経過が長い（平均罹病期間28年）。
【病理】
典型的PKに一致する。
【治療】
l-DOPAの効果は劇的であるが、副作用の頻度が高く、重症であることが多い。
l-DOPAは持続が短く、up-down現象が出やすい。
日内変動や睡眠後の症状改善や kinesie paradoxale を示す例もある。
不随意運動の出現も多く、四肢のジストニアやアテトーゼ様運動が多いが、口舌ジスキネジアはきわめて稀である。
【註記】
【参考】
・横地正之：内科 vol.65 no.5 1989
【改訂】2017-02-01