WPW症候群およびその他の早期興奮症候群
WPW症候群 Wolff-Parkinson-White syndrome
【概念】
先天性に心房と心室の境界部に房室結節よりも伝導性が速い副伝導路（Kent束）が存在する症候群で、房室結節と副伝導路との間でリエントリーが旋回し、PSVTをきたしやすい。
先天性心疾患ではエプスタイン奇形に合併しやすい。
【分類】
Kent束の部位により、A型（左側）・B型（右側）・C型（心中隔）の3型に分けられる。
デルタ波を伴うものを顕性WPW症候群、Kent束を逆行性にのみ伝導するためデルタ波がみられないものを潜在性WPW症候群と呼ぶ。
房室結節を順伝導し、副伝導路を逆伝導するタイプ（順行性）が一般的だが、逆のパターン（逆行性）もまれにある。
【臨床症状】
PSVTをきたすと規則正しい動悸発作を自覚する。
偽性心室頻拍を起こすと、めまいや失神などのAdams-Stokes発作をきたす。
【臨床検査】
1）心電図
心房興奮がKent束を介して心室に早期に達することにより形成されるデルタ波を認め、PQ（PR）短縮とQRS幅延長を伴う。
V1誘導では、A型は右脚ブロック、B型は左脚ブロック、C型は幅広のQRS型を呈する。
2）電気生理学的検査
順行性：逆行性P波をQRS波のすぐ後に認める。P波はⅡ、Ⅲ、aVFで陰性。
逆行性：副伝導路を順伝導するため、幅広のQRS波を呈する。
【予後・治療】
PSVTのみの発現であれば予後は良好。
AFを併発すれば偽性心室頻拍 pseudo-ventricular tachycardiaにより突然死することがある。
1）薬物治療
予防においては、房室結節の伝導抑制を示すβ遮断薬、非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬、ジギタリス製剤は禁忌となる。AFを併発すると、房室結節の伝導が抑制されているので、心房の興奮波がより多く副伝導路を介して心室に伝達することになり、より重篤な偽性心室頻拍が生じるためである。
予防には副伝導路の不応期延長を標的とし、Ⅰ型抗不整脈薬が選択される。
2）カテーテルアブレーション
第一選択治療法となる（特に偽性心室頻拍を呈する場合）。Kent束を焼灼する。
その他の早期興奮症候群
・LGL症候群 Lown-Ganong-Levine syndrome
右房-房室結節下部間に短絡路（James束）を有する。
洞調律時の心電図でPR短縮を認めるが、デルタ波とQRS波延長はみられない。
・Mahaim線維
心房筋または房室結節-脚枝または心室筋間の短絡路で、なかでも心房筋-脚枝間と房室結節-心室筋間の短絡路を形成するタイプが多い。伝導性は速くないため、洞調律時の心電図は正常のことが多いが、房室結節の伝導性が低下するとデルタ波が顕在化してくる。
・slow Kent束
房室間にまれにみられる伝導速度の遅いKent束で、これを介して頻拍が反復性に出現する場合を permanent form of junctional reciprocating tachycardia (PJRT)と呼ぶ。
【註記】
【参考】
【作成】2017-04-01